К патологиям дыхательной системы относится легочная гипертензия, встречающаяся у взрослых и у детей. Опасность заболевания в том, что его начальные проявления напоминают прочие проблемы с легкими и сложно точно диагностировать, какова их первопричина. Поэтому при подозрении на гипертензию нельзя медлить с диагностическими исследованиями и лечением. Чем раньше выявить гипертензию, тем больше шансов у пациента выздороветь.
Виды и формы
Виды легочной гипертензии | ||
Название | Первопричина | Проявления |
Хроническая тромбоэмболическая гипертензия | Закупорка ствола или ответвлений легочной артерии сгустком крови — тромбоэмболия |
|
Гипертензия, вызываемая стечением многих факторов | Саркоидоз, опухолевые новообразования, проблемы с состоянием средостения, органы и сосуды окружены чрезмерным количеством фибрина и коллагена |
|
Высокая легочная гипертензия | Недостаточность правого желудочка |
|
Пассивная легочная гипертензия | Недостаточность левого желудочка, митральный стеноз |
|
Вернуться к оглавлению
Причины возникновения легочной гипертензии
Гипертензия может протекать в острой и хронической форме. Тот или иной вариант зависит от времени проявления симптомов. Если состояние человека стремительно ухудшается в течение нескольких часов, значит, наблюдается острая гипертензия. Для хронической формы легочной гипертензии характерно длительное неспешное развитие, продолжающееся пару недель, год или несколько лет.
В зависимости от первопричины, у людей бывает идиопатическая (первичная) легочная артериальная гипертензия, возникшая у новорожденных от родителей и развившаяся в старшем возрасте, и вторичная, приобретенная в процессе жизнедеятельности. Вторичная легочная гипертензия проявляется, если у пациента имеется:
- сердечная недостаточность;
- воспаление сосудистых стенок (васкулит);
- порок сердца;
- проблемы хронического характера, затрагивающие легкие;
- кардиогенная эмболия и другие проблемы с сосудистой системой;
- нарушение обмена веществ;
- поездка в высокогорные районы.
Если врачу не удается выяснить, что именно стало причиной развития болезни, пациенту диагностируется идиопатическая легочная патология. В случае наследственной гипертензии проявление симптомов может быть вызвано приемом контрацептивов или развиться из-за прогрессирующего аутоиммунного процесса.
Вернуться к оглавлению
Механизм развития
Перед тем, как гипертензия полноценно проявится, возникают нарушения в сосудистой системе: постепенно сужаются просветы в мелких и средних сосудах. Из-за этого утолщается внутренняя оболочка сосудов. Когда у больного развиваются серьезные нарушения структуры артерии легкого, мышечный слой в ней начинает разрушаться. Нарушение целостности сосудов приводит к хронической форме тромбоза и сужению сосудов. Весь комплекс проблем с сосудами провоцирует повышение давления крови в них, что и являет собой легочную гипертензию. При возникновении такой проблемы усиливается работа правого желудочка. Из-за перенапряжения его стенки гипертрофируются. Кроме того, желудочек хуже сокращается, что приводит к патологии, называемой «легочное сердце» — правожелудочковая сердечная недостаточность.
Вернуться к оглавлению
Степени течения
От того, насколько тяжело протекает гипертензия, зависит степень болезни:
- Гипертензия 1 степени протекает практически незаметно для больного. Он не ощущает недостатка в энергии. Обычные физические нагрузки не вызывают дискомфорта, после них не чувствуется усталости. Отсутствуют отдышка и болезненные ощущение в груди.
- При развитии 2 степени больному сложно справляться с физическими нагрузками. В спокойном состоянии пациента ничто не тревожит, но при обычных ежедневных нагрузках появляются затрудненное дыхание, головокружение и ярко выраженная усталость.
- Когда заболевание достигает 3 степени, симптомы, характерные для 2 стадии, появляются при незначительных нагрузках на организм.
- При последней 4 степени присутствует постоянная усталость пациента, одышка и боли в грудной клетке даже при отсутствии физических нагрузок.
Вернуться к оглавлению
Симптомы гипертензии
Компенсированная гипертензия часто протекает без характерных симптомов, поэтому ее обнаруживают слишком поздно в запущенном состоянии. Первые проявления станут заметны при повышении давления легочной артерии (гипертонии), когда норма превышена больше чем в 2 раза. Самые частые признаки легочной гипертензии:
- одышка, появляющаяся в спокойном состоянии;
- снижение массы тела;
- значительная усталость при небольшой физической активности;
- повышается пульс;
- хрипы в голосе;
- кашель.
Кроме того, больной ощущает головокружение и может упасть в обморок из-за сбоев в ритме сердца и острого кислородного голодания мозга. В тяжелых случаях пациент харкает кровью, присутствует сильная боль за грудиной, отекают нижнее конечности и болит печень. Из-за того, что большинство симптомов легочной гипертензии считаются неспецифическими, определение диагноза невозможно, основываясь только на ощущениях больного. Поэтому требуется пройти тщательную диагностику.
Вернуться к оглавлению
Чем опасна патология?
При тяжелом течении гипертензии возникают осложнения. Поскольку больше всего страдает правый желудочек сердца, кроме его недостаточности, развивается мерцательная аритмия. При легочной гипертензии наблюдается закупорка сосудов легких тромбами. Также возможны гипертонические кризы, проявляемые как приступы отека легких. Больной испытывает сильную нехватку кислорода (обычно возникает ночью), его душит кашель, при котором выделяется мокрота, иногда с кровью. Пациент синеет, у него набухают и отчетливо пульсируют шейные вены. Кроме того, больной, у которого синдром легочной гипертензии, может умереть от острого или хронического течения недостаточности легких и сердца или закупорки артерии легкого тромбом.
Вернуться к оглавлению
Дифференциальная диагностика заболевания
Пациенты, которые обнаруживают у себя необъяснимую одышку, обращаются к доктору с жалобами на нее. Врач проводит общий осмотр пациента. В процессе обнаруживается посинение кожных покровов из-за повышения содержания в крови восстановленного гемоглобина. Если деформируются фаланги пальцев, принимая вид «барабанных палочек», а ногти на руках выглядят как «часовые стеклышки», это означает, что болезнь у пациента давно.
Более детальная диагностика легочной гипертензии подразумевает проведение кардиологических и пульмонологических процедур:
- Электрокардиография (ЭКГ) — на ЭКГ выявляются гипертрофические изменения в правом желудочке сердца.
- Эхокардиография — помогает исследовать состояние сосудов, сердечной полости, определить насколько быстро перетекает кровь в системе легочной артерии.
- Компьютерная томография (КТ) — показывает органы грудины слой за слоем, благодаря чему легко выявить наличие увеличенных артерий легких, патологий сердца.
- Ультразвуковое исследование (УЗИ) сердца — на УЗИ заметны поражения тканей — косвенные признаки гипертензии.
- Катетеризация артерии легкого и правых отделов сердца — самый эффективный диагностический метод. Выявляет высокое давление в сосудах данных органов.
- Общий анализ крови, а также отдельный на биохимию.
Вернуться к оглавлению
Лечение гипертензии
Чаще всего легочную гипертензию удается вылечить. Терапия всегда ориентируется на то, чтобы:
- обнаружить и начать лечить причины легочной гипертензии;
- снизить давление в легких;
- противодействовать тромбообразованию в кровеносной системе больного.
Вернуться к оглавлению
Медикаментозные средства
Список лекарств достаточно широкий и оказывает комплексное действие на организм:
- Препараты, помогающие расслабить мышечный сосудистый слой — антагонисты кальция — применяются в основном в начале развития гипертензии для того, чтобы предотвратить фатальные поражения сосудов.
- Таблетки, благодаря которым приходит в норму венозная кровь — становится менее густой. В том случае, если лечение не помогает, врач принимает решение о кровопускании.
- Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) — препарат влияет на состояние сосудов, расширяя их, снижает давление в легочной артерии и благодаря этому нагрузку на сердце.
- Симптоматическое лечение — направлено на снятие отдышки и уменьшение кислородного голодания. Используются кислородные ингаляции.
- Мочегонные таблетки — чтобы восстановить нормальное функционирование правого желудочка сердца при его недостаточности.
Вернуться к оглавлению
Терапия народными средствами
По рекомендации лечащего врача и если есть показания к применению, можно использовать народные средства. Когда гипертензия легкая, применяется чай из чеснока. Расчетное количество ингредиентов на 1-ну порцию: 1 измельченный чесночный зубчик, 1 стакан воды, 2 ч. ложки измельченного имбиря, 1 ст. ложка сока лимона, 1 ст. ложка меда. Воду необходимо вскипятить. Далее добавить чеснок, имбирь и мед и проварить 20 минут. Отвар процеживается и взбрызгивается лимонным соком. Такой чай пьется на голодный желудок 2 раза в сутки.
Для приготовления отваров можно использовать клевер. Чайную ложку измельченных сушеных цветков залить стаканом кипятка. Лекарству необходимо постоять 15 минут. После этого его можно пить. Дозировка на день — 2−3 стакана чая из клевера. Чтобы избавиться от одышки, применяется наперстянка (дигиталис). 1 часть засушенного дигиталиса залить 10-тью частями 70% спирта. Смесь отставляется на 2 недели, чтобы настояться. Начальная доза — 3 капли 2 раза в день, разведенные небольшим количеством воды. Постепенно количество капель увеличивается до 10-ти. Курс лечения получается от 2-х до 4-х месяцев.
Вернуться к оглавлению
Правильное питание
Основным правилом при построении нового рациона питания является снижение потребления соли. Рекомендуется не использовать ее в приготовлении блюд. Необходимо будет выбрать другие специи. Кроме того, для выздоровления следует умеренно пить воду. Чтобы не развивалась гипертония, уровень потребляемой жидкости необходимо понизить, он не должен превышать 1.5 литра в сутки. Кроме того, пациент в обязательном порядке отказывается от вредных привычек — курения и употребления алкоголя, иначе лечение не будет эффективно.
Вернуться к оглавлению
Профилактические меры и прогноз для больного
Прогноз для пациента напрямую зависит от запущенности патологии и давления крови в легочной артерии. Если организм человека хорошо реагирует на проводимое лечение, прогноз положительный. Но если артериальное давление повышенное и не спадает, лечить легочную гипертензию очень сложно. Когда гипертензия переходит в состояние декомпенсации и легочное давление превышает 50 мм рт. ст., большая часть пациентов не может бороться с болезнью и живет еще около 5-ти лет, после чего умирает.
Профилактика легочной гипертензии заключается в раннем выявлении ее признаков и устранении первопричин возникновения. Поэтому необходимо регулярно посещать врача, особенно если появляются какие-либо недомогания. В том случае, если был поставлен диагноз гипертензия легких, больной должен избегать стрессовых ситуаций, поскольку они могут привести к обострению. Также необходима умеренная физическая нагрузка на организм.
Если у человека присутствуют хронические патологии сердца и легких, требуется постоянное наблюдение врача. Чтобы обезопасить себя, рекомендуется придерживаться здорового образа жизни и питания. Для поддержки здоровья дыхательной и сердечно-сосудистой системы нужно быть активным и ежедневно делать физические упражнения.
ОБЩЕЕ
Появлению легочной гипертензии (ЛГ) всегда предшествует нарушение нормального строения стенки сосудов, относящихся к бассейну легочных артерий (a. pulmonalis). При этом развивается резкое сужение их просвета и, соответственно, увеличение сосудистого сопротивления. Все эти факторы и приводят к постоянному повышению давления крови в системе легочных сосудов.
Длительное течение такого состояния обуславливает развитие дисфункции и гипертрофии (утолщение стенок) правого желудочка с последующим формированием его недостаточности.
Увеличение кровяного давления в МКК бывает первичным (в виде самостоятельного заболевания) или вторичным – в результате какой-то болезни или патологического состояния. В последнем варианте речь идет о синдроме легочной гипертензии.
Таким образом, можно определить, что легочная гипертензия – это такое патологическое состояние, для которого специфично длительное течение и постепенное прогрессирование, а его результатом является формирование сердечной недостаточности по правожелудочковому типу и частый летальный исход.
Нормальное давление крови в a. pulmonalis в несколько раз ниже, чем в большом круге кровообращения – примерно до 15/30 мм рт. ст. (среднее – до 19–22 мм рт. ст.). При превышении этих показателей в покое говорят о ЛГ.
Распространенность этой патологии составляет приблизительно 15 случаев на 1 миллион населения. Чаще болеют женщины. Развитию заболевания подвержены лица любой возрастной категории.
ПРИЧИНЫ
Идиопатическая (первичная) легочная гипертензия чаще всего обусловлена наследственными факторами. На сегодняшний день установлено, что мутации некоторых генов, например, BMPR2, которые являются генетически детерминированными, могут приводить к формированию ЛГ семейного типа.
Причинами развития приобретенной легочной гипертензии обычно являются болезни сердечно-сосудистой или дыхательной системы, реже – другие этиологические факторы.
Частые причины приобретенной ЛГ:
- В большинстве случаев развитие ЛГ провоцирует различные патологии дыхательной системы: аномалии развития ее структур, хронический обструктивный бронхит, бронхоэктатическая болезнь, легочной фиброз и т. п.
- Что такое легочная гипертензия, также хорошо известно лицам с некоторыми врожденными и приобретенными пороками сердца (митральный стеноз, дефект межжелудочковой перегородки, транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол и т. п.).
- Веноокклюзионная болезнь легких с/без капиллярного гемангиоматоза.
- Патология печени, особенно на поздних стадиях ее поражения.
- Синдром ночной остановки дыхания (апноэ).
- Длительное нахождение на больших высотах
- Хронические тромбоэмболические состояния, при которых происходит механическая закупорка легочных сосудов тромбом или эмболом нетромботического характера.
- Некоторые сердечно-сосудистые заболевания – миокардит, ишемическая болезнь сердца, эссенциальная гипертензия, кардиомиопатии.
- Патология крови и кроветворных органов – например, бета-талассемия, серповидноклеточная анемия, хронические миелопролиферативные болезни.
- ВИЧ и СПИД.
- Сдавление легочных сосудов новообразованием при лимфоаденопатии.
- Другая соматическая патология: аутоиммунные заболевания соединительной ткани, щитовидной железы.
- Некоторые медикаментозные препараты и токсины – например, аминорекс, фенфлюрамин, амфетамин, кокаин и т. п.
- Некоторые редкие генетические синдромы или обменные расстройства.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Легочная гипертензия классифицируется по нескольким критериям.
По этиопатогенетическому принципу (ВОЗ):
- Гипертензия легочная артериальная.
- Связанная с поражением левых отделов сердца.
- Ассоциированная с органической патологией легких и/или гипоксическими состояниями.
- Обусловленная длительным тромботическим и/или эмболическим поражением проксимальных и дистальных легочных артерий.
- Смешанные факторы ЛГ.
По степени повышения давления в a. pulmonalis:
- Первая – 25–45 мм рт. ст.
- Вторая – 45–65 мм рт. ст.
- Третья – свыше 65 мм рт. ст.
Классы ЛГ по клиническим проявлениям:
- Первый. Полностью компенсированная ЛГ с бессимптомным течением.
- Второй. Появление клинической симптоматики (одышка, болевые ощущения за грудиной, обморочные состояния и т. п.) при выполнении привычных физических нагрузок. В покое самочувствие не нарушено.
- Третий. Симптомы ЛГ появляются уже при незначительном физическом напряжении.
- Четвертый. Общее состояние полностью нарушено и в покое.
СИМПТОМЫ
Течение заболевания достаточно часто является бессимптомным на протяжении долгого времени. Помимо этого, первые симптомы легочной гипертензии неспецифичны – такие же проявления часто сопровождают различную патологию сердечно-сосудистой или дыхательной системы. Все эти аспекты обычно не позволяют выявить легочную гипертензию на стадии минимальных нарушений.
Главные признаки ЛГ:
- Одышка. Является ведущим проявлением легочной гипертензии. Вначале она незначительная и возникает исключительно при физическом напряжении, а затем – и в спокойном состоянии.
- Постоянное ощущение слабости, усталости.
- Синкопальные состояния (резкие головокружения, частые обмороки).
- Ангинозные (стенокардические) боли, ощущение перебоев в работе сердца.
- Беспричинный кашель.
- В поздних стадиях ЛГ возникает кровохаркание, набухание яремных вен, боли в правой подреберной области, асцит, отеки на нижних конечностях. Часто появляется центральный и/или периферический цианоз (синюшность) на фоне выраженной бледной окраски кожных покровов.
У детей эта патология обычно обусловлена врожденными пороками сердца или же является наследственной. Часто ЛГ в детском возрасте манифестирует после перенесенных респираторных инфекций (ОРВИ, гриппа, острого бронхита или пневмонии).
Первым признаком легочной гипертензии у ребенка обычно является возникновение инспираторной одышки, которая вначале появляется после неинтенсивной физической нагрузки. Реже первым проявлением недуга является обморок или болевые ощущения в области сердца.
В остальном проявления легочной гипертензии в детском возрасте практически такие же, как и у взрослых.
ДИАГНОСТИКА
Ранняя диагностика легочной гипертензии представляет определенные трудности в связи с малоспецифичностью и слабой выраженностью симптомов заболевания. Предварительный диагноз этой патологии на поздних стадиях возможно установить уже и на основании характерных жалоб и при проведении обычного физикального осмотра.
Методы диагностики ЛГ:
- Клинический осмотр. При длительно текущем заболевании может выявляться бледность в сочетании с цианозом кожных покровов, асцит, пастозность или явные отеки на нижних конечностях, специфические изменения дистальных фаланг пальцев рук и формы ногтей («барабанные палочки» и «часовые стекла»).
- При аускультации легких обычно патология не выявляется.
- При выслушивании сердца определяется усиление II тона в проекции a. pulmonalis. Характерно появление III тона справа от грудины, систолического шума вдоль левого края ее. Нередко появляется диастолический шум во втором межреберье слева.
- При перкуссии отмечается расширение границ правых отделов сердца.
- Электрокардиография. Определяется гипертрофия правого желудочка и другие косвенные признаки ЛГ.
- Рентгенографическое исследование органов грудной полости. Диагностируется патология легких и сердца, предрасполагающие к формированию ЛГ.
- Трансторакальная допплерэхокардиография. Наиболее информативный неинвазивный метод диагностики легочной гипертензии. Позволяет оценить состояние и функцию торакальных сосудов, камер сердца, скорость потока крови, вычислить уровень давления в a. pulmonalis и т. д.
- Спирометрия, бодиплетизмография, пикфлоуметрия, исследование диффузионной способности легких.
- КТ и МРТ органов грудной полости.
- Зондирование правых отделов сердца и a. pulmonalis – «золотой стандарт» в инвазивной диагностике ЛГ. Обычно проводится в сочетании с диагностическими фармакологическими тестами.
ЛЕЧЕНИЕ
Терапия легочной гипертензии включает в себя комплексный подход. Прежде всего необходимо выявить и, по возможности, устранить причину, обуславливающую повышение давления в легочной артерии – тромболизис, хирургическое лечение порока сердца и т. п.
В схеме лечения легочной гипертензии применяются как немедикаментозные, так и лекарственные методы. При необходимости проводится хирургическое лечение.
Принципы терапии легочной гипертензии:
- Для поддержания скелетной мускулатуры необходимо ежедневное выполнение адекватных дозированных физических нагрузок.
- Профилактика острых респираторных и инфекционных заболеваний (вакцинация).
- Применение контрацепции у женщин в связи неблагоприятным влиянием беременности и родов на течение ЛГ.
- Необходимо ограничить употребление поваренной соли и контролировать объем выпиваемой жидкости.
- Для медикаментозного лечения легочной гипертензии применяются препараты разных фармакологических групп: диуретики, антикоагулянты, вазодилятаторы, блокаторы кальциевых каналов, простаноиды, сердечные гликозиды и т. д.
- Применение тех или иных лекарственных препаратов и их дозировка зависит, в первую очередь, от функционального класса ЛГ и вида сопутствующей патологии.
- Кислородотерапия показана практически всем больным с легочной гипертензией.
- Хирургическое лечение проводится при явной неэффективности консервативных методов и прогрессировании заболевания.
- Наиболее частым видом оперативного воздействия является билатеральная трансплантация легких или сердечно-легочного комплекса.
- Второй вариант хирургического паллиативного вмешательства – предсердная септостомия (создание искусственного отверстия между предсердиями для сброса части массы крови справа налево).
ОСЛОЖНЕНИЯ
Учитывая бессимптомное течение гипертензии легочной артерии на ранних стадиях, диагностика этого грозного состояния часто производится уже на стадии осложнений.
Главным осложнением ЛГ является развитие острой и хронической правожелудочковой сердечной недостаточности, а также – тромбоэмболии легочной артерии. Эти состояния ухудшают прогноз и очень часто приводят к гибели больного.
Течение ЛГ может осложняться возникновением гипертонических кризов с клиникой отека легких: резкое нарастание одышки вплоть до удушья, интенсивный продуктивный кашель, кровохаркание, дистанционные хрипы, психоэмоциональное возбуждение. При таких симптомах лечение легочной гипертензии и ее осложнений должно начинаться незамедлительно.
ПРОФИЛАКТИКА
Главным профилактическим мероприятием ЛГ является своевременное выявление и полноценное лечение всех заболеваний, являющихся непосредственной причиной развития этого патологического состояния.
Адекватные физические нагрузки, ведение правильного образа жизни и устранение психоэмоциональных перегрузок способствуют предупреждению обострения этого недуга.
ПРОГНОЗ НА ВЫЗДОРОВЛЕНИЕ
Прогноз обусловлен первичной причиной возникновения ЛГ, уровнем давления в a. pulmonalis и эффективностью проводимой терапии.
При полной элиминации этиологического фактора, невысокой гипертензии, положительном эффекте от проводимого лечения прогноз является более благоприятным.
При высокой легочной гипертензии и декомпенсированном течении патологии средняя продолжительность жизни обычно составляет менее 5 лет с момента установления диагноза.
Первичные ЛГ также имеют неблагоприятное течение и прогноз.
Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter
Причины и механизм развития легочной гипертензии
Достоверные причины развития легочной гипертензии не определены. Первичная легочная гипертензия является редким заболеванием с неизвестной этиологией. Предполагается, что к ее возникновению имеют отношение такие факторы, как аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит), семейный анамнез, прием оральной контрацепции.
В развитии вторичной легочной гипертензии могут играть роль многие заболевания и пороки сердца, сосудов и легких. Наиболее часто вторичная легочная гипертензия является следствием застойной сердечной недостаточности, митрального стеноза, дефекта межпредсердной перегородки, хронических обструктивных заболеваний легких, тромбоза легочных вен и ветвей легочной артерии, гиповентиляции легких, ИБС, миокардита, цирроза печени и др. Считается, что риск развития легочной гипертензии более высок у ВИЧ-инфицированных пациентов, наркоманов, людей, принимающих препараты для подавления аппетита. По-разному каждое из этих состояний может вызывать повышение кровяного давления в легочной артерии.
Развитию легочной гипертензии предшествует постепенное сужение просвета мелких и средних сосудистых ветвей системы легочной артерии (капилляров, артериол) вследствие утолщения внутренней сосудистой оболочки — эндотелия. При тяжелой степени поражения легочной артерии возможна воспалительная деструкция мышечного слоя сосудистой стенки. Повреждение стенок сосудов приводит к развитию хронического тромбоза и сосудистой облитерации.
Перечисленные изменения в сосудистом русле легочной артерии вызывают прогрессирующее повышение внутрисосудистого давления, т. е. легочную гипертензию. Постоянно повышенное кровяное давление в русле легочной артерии увеличивает нагрузку на правый желудочек, вызывая гипертрофию его стенок. Прогрессирование легочной гипертензии приводит к снижению сократительной способности правого желудочка и его декомпенсации – развивается правожелудочковая сердечная недостаточность (легочное сердце).
Классификация легочной гипертензии
Для определения тяжести легочной гипертензии выделяют 4 класса пациентов с недостаточностью сердечно-легочного кровообращения.
- I класс – пациенты с легочной гипертензией без нарушения физической активности. Обычные нагрузки не вызывают появления головокружения, одышки, болей в грудной клетке, слабости.
- II класс – пациенты с легочной гипертензией, вызывающей незначительное нарушение физической активности. Состояние покоя не вызывает дискомфорта, однако, привычная физическая нагрузка сопровождается головокружением, одышкой, болями в грудной клетке, слабостью.
- III класс – пациенты с легочной гипертензией, вызывающей значительное нарушение физической активности. Незначительная физическая нагрузка сопровождается появлением головокружения, одышки, болей в грудной клетке, слабости.
- IV класс – пациенты с легочной гипертензией, сопровождающейся выраженными головокружением, одышкой, болями в грудной клетке, слабостью при минимальной нагрузке и даже в состоянии покоя.
Симптомы и осложнения легочной гипертензии
В стадии компенсации легочная гипертензия может протекать бессимптомно, поэтому часто заболевание диагностируется в тяжелых формах. Начальные проявления легочной гипертензии отмечаются при повышении давления в системе легочной артерии в 2 и более раза по сравнению с физиологической нормой.
С развитием легочной гипертензии появляются необъяснимая одышка, похудание, утомляемость при физической активности, сердцебиение, кашель, охриплость голоса. Относительно рано в клинике легочной гипертензии могут наблюдаться головокружение и обморочные состояния вследствие нарушения сердечного ритма или развития острой гипоксии мозга. Более поздними проявлениями легочной гипертензии служат кровохарканье, загрудинная боль, отеки голеней и стоп, боли в области печени.
Малоспецифичность симптомов легочной гипертензии не позволяет поставить диагноз на основании субъективных жалоб.
Наиболее частым осложнением легочной гипертензии служит правожелудочковая сердечная недостаточность, сопровождающаяся нарушением ритма – мерцательной аритмией. В тяжелых стадиях легочной гипертензии развиваются тромбозы артериол легких.
При легочной гипертензии в сосудистом русле легочной артерии могут возникать гипертонические кризы, проявляющиеся приступами отека легких: резким нарастанием удушья (чаще в ночное время), сильным кашлем с мокротой, кровохарканьем, выраженным общим цианозом, психомоторным возбуждением, набуханием и пульсацией шейных вен. Криз заканчивается выделением большого объема мочи светлого цвета и низкой плотности, непроизвольной дефекацией.
При осложнениях легочной гипертензии возможен летальный исход вследствие острой или хронической сердечно-легочной недостаточности, а также тромбоэмболии легочной артерии.
Диагностика легочной гипертензии
Обычно пациенты, не знающие о своем заболевании, обращаются к врачу с жалобами на одышку. При осмотре пациента выявляется цианоз, а при длительном течении легочной гипертензии – деформация дистальных фаланг пальцев в форме «барабанных палочек», а ногтей — в виде «часовых стеклышек». При аускультации сердца определяется акцент II тона и его расщепление в проекции легочной артерии, при перкуссии — расширение границ легочной артерии.
Диагностика легочной гипертензии требует совместного участия кардиолога и пульмонолога. Для распознания легочной гипертензии необходимо проведение целого диагностического комплекса, включающего:
- ЭКГ — для выявления гипертрофии правых отделов сердца.
- Эхокардиографию – для осмотра сосудов и полостей сердца, определения скорости кровотока в системе легочной артерии.
- Компьютерную томографию – послойные снимки органов грудной клетки показывают увеличенные легочные артерии, а также сопутствующие легочной гипертензии заболевания сердца и легких.
- Рентгенографию легких — определяет выбухание главного ствола легочной артерии, расширение ее главных ветвей и сужение более мелких сосудов, позволяет косвенно подтвердить наличие легочной гипертензии при выявлении других заболеваний легких и сердца.
- Катетеризацию легочной артерии и правых отделов сердца – проводится с целью определения кровяного давления в легочной артерии. Является самым достоверным методом диагностики легочной гипертензии. Через прокол в яремной вене зонд подводится к правым отделам сердца и с помощью монитора давления на зонде определяется кровяное давление в правом желудочке и легочных артериях. Катетеризация сердца является малоинвазивной методикой, практически не сопряженной с риском осложнений.
- Ангиопульмонографию – рентгенконтрастное исследование сосудов легких с целью определения сосудистого рисунка в системе легочной артерии и сосудистого кровотока. Проводится в условиях специально оснащенной рентгеноперационной с соблюдением мер предосторожности, т. к. введение контрастного вещества может спровоцировать легочно-гипертонический криз.
Лечение легочной гипертензии
Основными целями в лечении легочной гипертензии являются: устранение ее причины, понижение кровяного давления в легочной артерии и предотвращение тромбообразования в легочных сосудах. В комплекс лечения пациентов с легочной гипертензией входит:
- Прием вазодилатирующих средств, расслабляющих гладкомышечный слой сосудов (празозин, гидралазин, нифедипин). Вазодилататоры эффективны на ранних стадиях развития легочной гипертензии до возникновения выраженных изменений артериол, их окклюзий и облитераций. В этой связи важное значение приобретает ранняя диагностика заболевания и установление этиологии легочной гипертензии.
- Прием дезагрегантов и антикоагулянтов непрямого действия, снижающих вязкость крови (ацетил-салициловой кислоты, дипиридамола и др.). При выраженном сгущении крови прибегают к кровопусканию. Оптимальным у пациентов с легочной гипертензий считается уровень гемоглобина крови до 170 г/л.
- Ингаляции кислорода как симптоматическую терапию при выраженной одышке и гипоксии.
- Прием мочегонных препаратов при легочной гипертензии, осложненной правожелудочковой недостаточностью.
- Трансплантация сердца и легких в крайне тяжелых случаях легочной гипертензии. Опыт подобных операций пока невелик, но свидетельствует об эффективности данной методики.
Развитие патологии
Легочная гипертензия начинается с уплотнения тканей сосудов и последующего за этим уменьшения просвета в мелких капиллярах и средних по размеру артериолах, располагающихся в легочном круге кровообращения. Вторая стадия развивающейся гипертонии – начинаются воспаление и разрушение мышечной части сосудистой стенки. Если лечение не будет начато на этом этапе, то начнется образование тромбов и сосудистой облитерации (начинается хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия).
Указанные отклонения влекут за собой увеличение внутрисосудистого давления – это и есть легочная гипертензия. Запущенная форма заболевания проявляется в чрезмерном давлении большого количества крови на правый желудочек, вызывающем расширение ослабленных тканей его стенок. Это ведет к уменьшению способности сердца нормально сокращаться. Начинается правожелудочковая сердечная недостаточность (эта патология называется «легочным сердцем»).
Почему возникает
Причины гипертонии разделяют на основные и вторичные. К первому типу относится «первичная легочная гипертензия» – то есть она возникает сразу под воздействием определенных внешних факторов. Вторая категория – это вторичная легочная гипертония, она возникает на фоне других заболеваний.
Первичная легочная гипертензия (ее еще называют эссенциальной, идиопатической легочной гипертонией или ИЛАГ) – это редкое заболевание с низким прогнозом полного выздоровления. Пару десятков лет назад, когда катетеризация сердца и пересадка органов при постановке данного диагноза не применялись, патология считалась неизлечимой, так как прогноз выживаемости составлял всего 4%.
По статистике, первичная легочная гипертония встречается с частотой 1.9% (относительно всех случаев заболевания сердца и сосудов). Диагноз «вторичная легочная гипертензия» встречается чаще – ее распространенность среди болезней сердечно-сосудистой системы равняется 3.6%. Больше 70% всех пациентов с первичной формой – женщины. 12% от всех заболевших первичной гипертензией – маленькие дети (в возрасте до пяти лет). Есть предпосылки, позволяющие утверждать наличие семейной предрасположенности к гипертензии: если в семье у родителей были случаи хронической гипертензии, то у детей она проявляется в каждом третьем случае.
Вот список наиболее распространенных причин, почему может развиться первичная или вторичная легочная гипертензия у детей и взрослых:
- Генетическая предрасположенность.
- Вредоносное действие на легочную и сердечную деятельность лекарств или токсинов.
- Ревматические заболевания.
- СПИД.
- Врожденные патологии сердца.
- Хроническая гемолитическая анемия.
- Веноокклюзионная болезнь легких.
- Гемангиоматоз капилляров.
- Систолические или диастолические сбои в ритме левого желудочка.
- Патологические нарушения работы клапанов сердца.
- Интерстициальные болезни легких.
- «Горная болезнь».
- Опухолевая обструкция.
Проявления
Максимально положительным прогноз будет только при условии ранней диагностики. Сложность в том, что ранние стадии легочной гипертензии выявляются лишь в каждом двадцатом случае. Пациенты изредка идут к врачу, чаще они не начинают лечить лёгочную гипертонию до появления выраженных симптомов осложненной болезни.
Чтобы не запустить ситуацию, надо сразу реагировать на симптомы гипертонии:
- Одышка, появляющаяся после бега, прыжков, подъема по лестнице (в запущенной форме одышка беспокоит пациента и в состоянии покоя).
- Общее недомогание, нескоординированность.
- Спазмы в области груди.
- Кашель (этот симптом проявляется примерно у трети пациентов).
- Учащенное сердцебиение (в виде синусовой тахикардии).
При клиническом обследовании могут выявляться симптомы гипертрофии правого желудочка и симптомы усиленной патологии. Признаки гипертрофии правого желудочка следующие:
- Расширение правого желудочка в подребренной области в период систолы.
- Увеличенные границы глухого звука, идущего при сжатии правого желудочка (во время простукивания грудной клетки пациента).
Симптомы усиленной легочной гипертонии у ребенка или взрослого характеризуются:
- Акцентом второго тона диастолы с его расщеплением над легочной артерией (при прослушивании через фонендоскоп).
- Расширением артерии при перкуссии (простукивании).
- Диастолическим шумом над артерией.
Особенности детской формы
Легочная гипертензия может возникнуть как у взрослого человека, так и у ребенка. Более того – симптомы гипертензии могут проявляться даже у младенцев в первые дни жизни. Если речь идет о врожденной патологии, то она быстро даст о себе знать – это связано с особенностями легких новорожденного (во время родов в артериях легких происходит сильный перепад давления, резкий приток крови, что и провоцирует быстрое прогрессирование младенческой гипертензии).
Диагноз «легочная гипертония» младенцу ставят, если артериальное давление достигает 37 миллиметров ртутного столба. Опасность этого явления в том, что этот вид гипертензии детей вызывает стремительное развитие синюшности кожного покрова, тяжелой одышки, что грозит асфиксией.
В развитии патологии у детей выделяют три стадии:
- Первая стадия: отчетливых симптомов не возникает. Лишь изредка наблюдается легкая одышка.
- Вторая стадия: сердечный выброс резко уменьшается, давление держится на очень высоком уровне, симптомы становятся более явными. Появляются гипоксемия, сильная одышка, синкопе.
- Третья стадия: сниженный сердечный выброс сопровождается венозным застоем и отеками конечностей.
Каждая стадия может длиться от полугода до пяти лет. При отсутствии лечения возможен смертельный исход. Если же лечение будет проведено на раннем этапе, то прогноз выздоровления высок (процессы деградации сосудов легких у детей можно полностью предотвратить).
Диагностирование
Чтобы проверить диагноз, врач назначает целый комплекс мероприятий. Для выявления гипертензии, в том числе осложненной тромбоэмболией, назначаются следующие процедуры:
- Первичный осмотр у терапевта или кардиолога с описанием симптомов и составлением анамнеза (в том числе семейного анамнеза, так как гипертензия часто имеет родственную предрасположенность).
- Электрокардиограмма для обнаружения изменений в правой половине сердца.
- Эхокардиография для определения скорости движения крови и наличия преград в артериях.
- Компьютерная томограмма с послойными снимками, чтобы выявить расширение артерии при болезнях сердца и легких.
- Катетеризационное измерение точного артериального давления (катетер вводится через прокол в бедре).
- Кардиотестирование «шесть минут ходьбы» показывает то, как работает сердце при физической нагрузке, помогает установить вид гипертонии (в том числе ХТЛГ).
- Общий анализ крови на концентрацию гемоглобина, эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, гематокрита.
- Биохимический анализ крови для определения состояния печени.
- Анализ крови на выявление волчанки, антикоагулянтов; тест на ВИЧ-инфекции (данные анализы позволяют выявить некоторые причины вторичной гипертензии).
- Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких.
- Ангиопульмонография для составления рисунка движения крови в зоне легочной артерии.
Помощь пациентам
Основными задачами лечения являются: установление и устранение причины симптомов; уменьшение артериального давления, предупреждение развития тромбоэмболии. При соблюдении этих условий и грамотного подбора препаратов для лечения прогноз выздоровления пациента высок.
В настоящее время унифицированного способа терапии нет – схема лечения подбирается индивидуально. Лечение может включать:
- Прием сосудорасширяющих средств для уменьшения давления внутри сосудов: врач может назначить такие препараты, как Эуфиллин, Ацетилхолин, Нитроглицерин, ганглиоблокаторы.
- Применение антикоагулянтов непрямого действия для профилактики или устранения тромбов в сосудах. Самым распространенным лекарством данной группы является Варфарин.
- Оксигенотерапия, кислородные маски или ингаляторы, устраняющие тяжелую одышку и нехватку воздуха (самый явный и мучительный симптом легочной гипертензии).
- Корректировка питания – устранение из рациона продуктов, повышающих давление (в первую очередь продуктов с высоким содержанием соли и большого количества жидкости).
- Для выведения излишков жидкости, провоцирующих обострение симптомов легочной гипертензии, могут назначаться мочегонные препараты (допустимо лечение народными средствами с мочегонным эффектом).
- При запущенной стадии легочной гипертензии может назначаться узкоспецифический препарат–Траклир, уменьшающий артериальное давление в сосудах за счет подавления активности индотелина.
К сожалению, примерно 25% больных не отмечают существенного улучшения при назначении медикаментозной терапии. Если ни один из способов лекарственного лечения не помогает и симптомы легочной гипертензии усиливаются, то врачи могут назначить кардинальную меру – хирургическую пересадку легких и сердца.
Операция сложная, но прогноз после такой трансплантации убеждает в ее необходимости в запущенной ситуации. Пятилетняя выживаемость у больных с первичной легочной гипертензией, не поддающейся медикаментозному лечению, после хирургической замены органов составляет в среднем 45%. Это в 10 раз выше, чем прогноз выживаемости пациентов с аналогичным диагнозом, но не перенесшим трансплантацию.